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IgA Vasculitisについて(Henoch-Schonlein 紫斑病)

IgA Vasculitisについて(Henoch-Schonlein 紫斑病)

IgA Vasculitisについて(Henoch-Schonlein 紫斑病)

 

 

IgA vasuculitisは、2012年に改定された名称で、元々は
・アレルギー性紫斑病
・Henoch-Schonlein 紫斑病(HSP)
・Schonlein-Henoch 紫斑病
・血管性紫斑病
・アナフィラクトイド紫斑病

 

という名称で言われていました。

 

 

このページは、主に小児のIgA vasuculitisについてのまとめです。

 

IgA vasuculitisとは
全身性の小血管の血管炎(免疫学的反応が関与)です。
小児の血管炎で最も多く
2〜8歳で好発。冬に多い。 男:女=2:1
総罹患率は10万人あたり9人と推定されています。

 

 

 

IgA vasuculitisの原因
原因はまだはっきりとしていませんが
小児の場合は、通常上気道感染に続発することが多いとされ
@細菌:溶連菌、マイコプラズマ、エルシニア、キャンピロバクター、レジオネラ
Aウイルス:EBV、HBV、VZV、ADV、CMV、パルボウイルスB19
B薬剤:抗生剤(ペニシリン、アンピシリン、エリスロマイシン)、キニーネ
C食物:鶏卵、牛乳、魚、小麦、トマト、馬鈴薯
Dその他:昆虫刺傷後、予防接種後など
などの後に起こることが多く報告されています。

 

 

症状について
皮膚症状について
ピンク色の盛り上がった紫斑が特徴的です。
下腿伸側は必発で足・膝関節・臀部に好発し、部位は対称的です。
IgA Vasculitisについて(Henoch-Schonlein 紫斑病)

 

 

 

関節症状
本症の50〜60%でみられます。
一般的に関節痛、腫脹、運動制限は軽度で、単関節性が多いです。
・好発部位は足・膝関節で。
・多くは一過性(数日から1週)です。

 

腎症状
紫斑病性腎炎と呼ばれ、病理学的にはIgA腎症と似ています。
本症の20〜60%でみられ、、多くは血尿、血尿・蛋白尿で始まります。
予後は良好なことが多いですが、まれにネフローゼや慢性腎不全に移行することもあります。

 

 

限局性浮腫(Quincke浮腫)
深部血管の透過性亢進による真皮深層〜粘膜下層の浮腫を起こします。
急性、一過性、限局性に経過することが多く、眼周囲、口唇、手足首、頭部に好発します。
上気道に出現すると呼吸困難、男児陰茎では尿閉になるため注意が必要です。

 

 

腹部症状
消化管壁の血管炎による腸管浮腫・腸管の損傷によって生じます。
部位としては、十二指腸下行脚〜水平脚に好発します。
腹痛、嘔吐(吐血、胆汁性)、下痢(血便、下血)を呈し、腹痛は間欠的・疝痛性で激烈な痛みのことが多いです。
まれに腸重積、閉塞、穿孔による症状のこともあるので注意が必要です。

 

 

 

検査所見としては、
血小板・出血時間・PT・APTTは正常で
血中IgAの増加する場合があります。
FDPやDダイマーの上昇が病勢に一致するという報告もあり、上昇が見られることがあります。

 

 

 

 

 

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